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2025年04月26日
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秋冬常见皮肤病之“寻常型鱼鳞病”

2025-01-10 09:50:23 姜堰新闻网

寻常型鱼鳞病,又称为干皮病,是一种与遗传缺陷有关的,以全身皮肤干燥、鳞屑为主的角化障碍性皮肤病,在秋冬季高发。

寻常型鱼鳞病为常染色体显性遗传性疾病,患病率在1/100-1/250。该病是由于FLG基因功能缺陷性突变所致,其导致丝聚合蛋白原缺乏,丝聚合蛋白原是角质细胞包膜的重要组成成分,而角质细胞包膜在皮肤屏障的建立中发挥着不可或缺的作用,因而该病患者的皮肤屏障结构紊乱,水分丢失增加,感染可能性增加。

该病的临床表现是出生时症状不显著,但出生后几个月至3岁前,手背及四肢伸侧出现淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,紧紧贴在皮肤上而其边缘则呈游离状。其后在躯干及四肢屈侧也可出现鳞屑,皮肤较干燥,下肢的鳞屑也较躯干的粗糙,腋下和臀部常不累及。头皮可有轻度鳞屑。夏季或居住在温热地区的患者脱屑较轻,但温度降低后,如至秋冬季节,干燥、脱屑明显加重。很多患者并发特应性皮炎、湿疹、哮喘等。

根据特征性的皮损分布和形态,该病很容易诊断,但仍需要与其他鱼鳞病鉴别,如获得性鱼鳞病,可发生在某些系统性疾病、感染性疾病、恶性肿瘤或者药物诱发,该病的鱼鳞病样皮损会与其他症状同时出现。

寻常型鱼鳞病治疗困难,目前尚无治愈方法。治疗以局部护理和外用药物治疗为主,从而减轻皮肤干燥,改善症状。严重者仍需系统治疗。推荐外用药物有润肤剂、角质溶解剂、屏障修复剂,推荐使用温和香皂每天沐浴1-2次,热疗可能有利于改善症状。当外用药物疗效不佳时,可以考虑口服维甲酸,但维甲酸有副作用,如致畸性、骨骼病变、眼病变、脂质代谢异常等,需在皮肤科医生指导下使用。

作者:沈聪 区皮肤病防治院主治中医师


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